Notícia publicada em: 25.04.2011
Em 17 de abril, comemora-se o Dia Internacional da Hemofilia. A data é uma homenagem ao nascimento de um dos maiores nomes na luta pela melhoria da qualidade de vida dos portadores desta doença e grande incentivador ao desenvolvimento científico, o canadense Frank Schnabel. Nascido em 1926, portador de hemofilia tipo A grave, Schnabel culminou o trabalho de uma vida com a fundação da Federação Mundial de Hemofilia, trazendo a público questões sobre a doença e mobilizando autoridades e sociedade civil ao redor do planeta. Hoje, a simples suspeita de hemofilia já é levantada por um exame de sangue e embora não haja cura, é possível levar uma vida normal com o tratamento adequado. Porém, a data ainda serve de motivo de reflexão e alerta para uma variante ainda pouco conhecida desta enfermidade: a doença de von Willebrand.
A doença de von Willebrand é hereditária e causada pela deficiência do fator de von Willebrand (uma das proteínas responsáveis pela coagulação) no organismo, o que causa a propensão às hemorragias, pela dificuldade de o sangue coagular. Das doenças hemorrágicas hereditárias, esta é a mais comum. Para se ter uma ideia, a Organização Mundial da Saúde (OMS) estima que haja um caso para cada 100 nascimentos. Já para a hemofilia, a proporção é de um para cada 15 mil. Apesar disso, no Brasil há apenas 3 mil pessoas diagnosticadas com a doença de von Willebrand, número bem inferior aos dos 8,5 mil portadores de hemofilia conhecidos. “Como 95% dos casos apresentam sintomas leves, acabam não chamando atenção das famílias, e os pacientes ficam sem diagnóstico”, afirma o diretor técnico da Empresa Brasileira de Hemoderivados e Biotecnologia (Hemobrás), o hematologista Luiz Amorim.
Ao contrário da hemofilia, as hemorragias são raras em quem tem doença de von Willebrand. “O que mais acomete essas pessoas são sangramentos de mucosas, que passam despercebidos em algumas ocasiões. Por exemplo, quando o primeiro dente de leite cai e sangra por até uma hora, em vez de cicatrizar em dez minutos; sangramento nasal espontâneo ou provocado por sinusite, ou de gengiva, espontâneo ou ao se escovar os dentes; e longos períodos menstruais, de até 15 dias”, explica Amorim. Aliás, a doença de von Willebrand pode ser transmitida pelo pai ou pela mãe para filhos de ambos os sexos. Os casos mais graves são os que acabam sendo investigados a fundo, diagnosticados e tratados.
“O perigo está em alguém possuir a doença, desconhecer isso e, em algum momento da vida, submeter-se a uma cirurgia, podendo sangrar excessivamente e até chegar ao óbito”, alerta o diretor técnico da Hemobrás. O ideal é que, diante de alguns dos sintomas da doença de von Willebrand, procure-se a rede básica de saúde ou um médico especialista (hematologista), para os direcionamentos necessários, como investigação familiar (acompanhamento genético), exames específicos e encaminhamento para um serviço de hemoterapia de referência, como o Hemope. “Se o pai e a mãe tiverem a doença, as chances de o filho nascer portador da enfermidade são maiores. Com o acompanhamento médico, é possível buscar informações e formas de tratamento o quanto antes”, aconselha Luiz Amorim.
Nos casos leves, o tratamento da doença se faz com tampão ou gelo no local afetado, para estancar os sangramentos, ou com medicamentos antifibrinolíticos, que promovem a formação de coágulos. Em casos leves e moderados, em situações de sangramento ou pré-operatório, faz-se a administração do acetato de desmopressina (o chamado DDAVP), que aumenta a produção do fator de von Willebrand pelo organismo. Nos caso graves, também como forma de tratamento ou prevenção em cirurgias (até mesmo extração dentária), é necessário realizar a terapia de reposição do fator de von Willebrand. Importante frisar que qualquer dessas alternativas deve ser seguida estritamente após prescrição do médico responsável.
Atualmente, o concentrado do fator de von Willebrand é um medicamento 100% importado. Porém, a Hemobrás, paralelamente à construção da fábrica de hemoderivados, em Goiana-PE, está empenhada no processo de transferência de tecnologia junto ao Laboratório Francês de Biotecnologia (LFB), com o objetivo de adquirir a expertise necessária para a produção deste e outros cinco remédios, que passarão a ser feito no Brasil, a partir do plasma dos brasileiros, em 2014.
A fábrica da Hemobrás, que será a primeira do Brasil e a maior da América Latina em seu segmento, produzirá, ainda, albumina, imunoglobulina, complexo protrombínico e os fatores de coagulação VIII e IX, necessários para milhares de pessoas portadoras de hemofilia, cirrose, aids, câncer, deficiências imunológicas primárias ou adquiridas e outras doenças autoimunes e infecciosas graves, atendidas pelo Sistema Único de Saúde (SUS).
Saiba mais sobre a Doença de von Willebrand:
• Principais sintomas: hematomas; sangramentos nasais; sangramentos excessivos após pequenos cortes, extrações dentárias e cirurgias; sangramento nas gengivas ou menstruação prolongada. Na forma grave da doença, também podem ocorrer hemorragias do trato digestivo e urinário. Alguns doentes podem apresentar sintomas como os da hemofilia grave, tais como hemorragias nas articulações e músculos, apesar de esta forma grave ser rara.
• Diagnóstico: a suspeita pode ser levantada pelo histórico familiar e pessoal de sangramentos na pele e em mucosas. A confirmação se dá por meio de exame de sangue que dosa o nível do fator de von Willebrand no plasma sanguíneo. Este teste é capaz de apontar a deficiência quantitativa e qualitativa dessa proteína no organismo do indivíduo.
• Tratamento: nos casos leves, os sangramentos cessam com um tampão ou gelo no local afetado ou com medicamentos (os chamados antifibrinolíticos) que promovem a formação de coágulos. Em casos leves e moderados, em situações de sangramento ou pós-operatório, faz-se a administração do acetato de desmopressina (DDAVP), que aumenta a produção do fator de von Willebrand no organismo. Nos caso graves, também como forma de tratamento ou prevenção em cirurgias (até mesmo extração dentária), é necessário realizar a terapia de reposição do fator de von Willebrand. Importante frisar que qualquer dessas alternativas deve ser prescrita pelo médico responsável.
